Patologías pediátricas y congénitas de las extremidades
Las patologías pediátricas y congénitas de las extremidades comprenden condiciones muy diferentes que pueden afectar al crecimiento, la longitud, la alineación o la función de los brazos y las piernas durante la infancia y la adolescencia.
Algunas deformidades están presentes desde el nacimiento, mientras que otras aparecen progresivamente durante el crecimiento o son consecuencia de traumatismos, infecciones, alteraciones de las placas de crecimiento o enfermedades raras del esqueleto.
En los niños, la evaluación no debe limitarse a la deformidad presente en el momento de la consulta. Es fundamental comprender cómo puede evolucionar esa condición a lo largo de los años y cuál será probablemente la situación al finalizar el crecimiento.
Por este motivo, el tratamiento de las deformidades pediátricas de las extremidades suele ser un proceso a largo plazo, que puede incluir controles periódicos, seguimiento del crecimiento y, cuando sea necesario, intervenciones realizadas en el momento más adecuado.
Las deformidades de las extremidades en los niños cambian durante el crecimiento
Esta es una de las principales diferencias entre la ortopedia pediátrica y la ortopedia del adulto.
En los niños, los huesos continúan creciendo. Por tanto, una deformidad leve puede corregirse espontáneamente, permanecer estable o empeorar progresivamente. Del mismo modo, una diferencia de longitud entre ambas piernas puede aumentar con los años si una extremidad crece más lentamente que la otra.
Por tanto, no es suficiente preguntarse:
«¿Cuál es la situación actual?»
También debemos intentar prever:
«¿Cómo será esta deformidad al finalizar el crecimiento?»
Esta previsión es fundamental para decidir si es suficiente mantener la deformidad bajo observación, cuándo intervenir y qué técnica utilizar.
Dismetría de las extremidades inferiores: cuando una pierna es más corta que la otra
Adactilia asociada a hemimelia peronea
La dismetría de las extremidades inferiores es una diferencia de longitud entre las dos piernas. Puede deberse a una diferencia en la longitud del fémur, de la tibia o de ambos segmentos óseos.
La dismetría puede ser congénita o aparecer durante el crecimiento como consecuencia de traumatismos, infecciones, lesiones de la placa de crecimiento u otras patologías.
En los niños es especialmente importante determinar no solo cuántos centímetros de diferencia existen en el momento de la consulta, sino también cuál será previsiblemente la dismetría al alcanzar la madurez esquelética.
Dependiendo de la magnitud de la diferencia y del crecimiento restante, el tratamiento puede incluir observación, alzas en el calzado, procedimientos de modulación del crecimiento o alargamiento de la extremidad más corta.
Más información: Dismetría de las extremidades inferiores en niños: cuando una pierna es más corta
Rodillas valgas y rodillas varas en los niños
Durante el crecimiento, la alineación de las piernas cambia de forma fisiológica. En determinadas etapas de la infancia es normal observar cierto grado de rodillas varas o genu varum, o de rodillas valgas o genu valgum.
Sin embargo, cuando la deformidad es excesiva, asimétrica, progresiva o persiste más allá de la edad en la que normalmente debería corregirse, puede ser necesaria una evaluación especializada.
Es fundamental distinguir una deformidad fisiológica de una deformidad patológica y determinar si la alteración procede del fémur, de la tibia o de ambos.
En los niños que todavía tienen un crecimiento residual significativo, algunas deformidades pueden corregirse aprovechando el propio crecimiento mediante técnicas de crecimiento guiado. En los casos más complejos pueden ser necesarios otros procedimientos correctivos.
Más información:
- Rodillas valgas en niños: ¿cuándo deben corregirse?
- Rodillas varas en niños: ¿cuándo deben corregirse?
Deformidades congénitas de las extremidades inferiores
Algunas alteraciones de la longitud o la forma de las extremidades están presentes desde el nacimiento y se deben al desarrollo incompleto o anómalo de uno o varios segmentos óseos.
Entre las principales condiciones congénitas que pueden requerir un tratamiento ortopédico y reconstructivo se encuentran:
- hemimelia peronea;
- hemimelia tibial;
- fémur corto congénito / deficiencia femoral congénita;
- deformidades complejas del fémur, la tibia o el pie;
- dismetrías asociadas a malformaciones congénitas.
En estos niños, el tratamiento puede requerir una planificación que acompañe el crecimiento durante muchos años y puede incluir la corrección de deformidades, la reconstrucción articular, el tratamiento de las dismetrías y, cuando esté indicado, el alargamiento de las extremidades.
Enfermedades raras que pueden causar deformidades y dismetrías
Algunas enfermedades raras del esqueleto pueden alterar el crecimiento de las extremidades y provocar deformidades, diferencias de longitud, fragilidad ósea o dificultades en la consolidación de los huesos.
Entre las condiciones que pueden requerir una evaluación ortopédica especializada se encuentran:
- neurofibromatosis y pseudoartrosis congénita de la tibia;
- hemihiperplasia / asimetría de las extremidades;
- enfermedad de Ollier;
- exostosis múltiples hereditarias;
- osteogénesis imperfecta;
- acondroplasia y otras displasias esqueléticas.
Cada una de estas condiciones presenta características diferentes y requiere una estrategia individualizada. En algunos casos, el problema principal es la deformidad; en otros, la dismetría, la fragilidad del hueso o la presencia simultánea de varias alteraciones.
Más información: Acondroplasia: diagnóstico y tratamiento
Patologías adquiridas durante el crecimiento
No todas las deformidades pediátricas son congénitas. Un niño puede desarrollar una diferencia en la longitud de las extremidades o una deformidad incluso después de un crecimiento inicialmente normal.
Entre las principales causas adquiridas se encuentran:
- fracturas que afectan a la placa de crecimiento;
- traumatismos importantes;
- infecciones de los huesos o de las articulaciones;
- detención parcial o completa del crecimiento de una fisis;
- secuelas de intervenciones quirúrgicas anteriores;
- deformidades postraumáticas;
- alteraciones progresivas de la alineación de las extremidades durante el crecimiento.
Cuando una placa de crecimiento resulta dañada, una parte del hueso puede crecer más lentamente o dejar de crecer por completo. Con el paso del tiempo, esto puede provocar una dismetría, una deformidad angular o ambas.
¿Cómo se estudia una deformidad de las extremidades en un niño?
La evaluación comienza con una exploración ortopédica completa, durante la cual no solo se analizan la deformidad o la diferencia de longitud, sino también toda la extremidad y la forma de caminar del niño.
La evaluación puede incluir:
- medición de la longitud de las extremidades;
- análisis de la alineación del fémur y la tibia;
- evaluación de la cadera, la rodilla, el tobillo y el pie;
- estudio de las rotaciones de las extremidades;
- evaluación de la marcha;
- radiografías en carga de las extremidades inferiores;
- valoración del crecimiento residual y de la madurez esquelética;
- comparación con exploraciones anteriores.
En los niños con deformidades o dismetrías progresivas es especialmente importante repetir determinadas mediciones a lo largo del tiempo, ya que la evolución del crecimiento puede modificar completamente la estrategia terapéutica.
Predecir el crecimiento forma parte del tratamiento
En las deformidades pediátricas no basta con medir lo que está presente en la actualidad. También es necesario estimar cómo crecerán el fémur y la tibia durante los años siguientes.
Esta previsión permite determinar si la diferencia tenderá a aumentar, cuál será previsiblemente la dismetría al finalizar el crecimiento y cuál es el mejor momento para una posible intervención.
El momento de la intervención es especialmente importante en los procedimientos que aprovechan el crecimiento residual, como el crecimiento guiado y la epifisiodesis.
¿Cuándo es necesario intervenir?
No todas las deformidades pediátricas requieren una intervención quirúrgica.
En algunos niños es suficiente realizar controles periódicos. En otros puede ser necesario intervenir porque la deformidad es importante o progresiva, provoca una alteración funcional o corre el riesgo de resultar más difícil de corregir al finalizar el crecimiento.
La decisión depende de:
- la edad del niño;
- el diagnóstico;
- la magnitud de la deformidad;
- su progresión a lo largo del tiempo;
- el crecimiento residual;
- la presencia de una dismetría;
- la función de la extremidad;
- las posibles deformidades asociadas.
¿Qué tratamientos están disponibles?
Las posibilidades terapéuticas varían considerablemente en función de la patología y de la edad del niño.
Entre los principales tratamientos se incluyen:
- observación y controles periódicos;
- alzas en el calzado u otras formas de compensación, cuando estén indicadas;
- crecimiento guiado;
- epifisiodesis;
- osteotomías correctoras;
- corrección progresiva de las deformidades;
- reconstrucción de malformaciones congénitas;
- alargamiento de las extremidades;
- técnicas de fijación externa y principios de Ilizarov en los casos indicados.
Por tanto, no existe una única intervención válida para todas las deformidades pediátricas. El tratamiento debe elegirse en función de la patología específica y, sobre todo, de la fase de crecimiento en la que se encuentre el niño.
Crecimiento guiado y epifisiodesis
Una de las posibilidades más interesantes de la ortopedia pediátrica es utilizar el crecimiento del niño como parte del tratamiento.
El crecimiento guiado puede utilizarse para corregir progresivamente determinadas deformidades angulares mientras el niño continúa creciendo.
La epifisiodesis, por su parte, puede utilizarse en casos seleccionados de dismetría para ralentizar o detener el crecimiento de la extremidad más larga, permitiendo que la extremidad más corta reduzca progresivamente parte de la diferencia mediante su crecimiento residual.
En ambas situaciones, el momento de la intervención es determinante y requiere una valoración precisa del crecimiento restante.
Alargamiento de las extremidades en niños y adolescentes
Cuando una dismetría es importante o deriva de una malformación congénita compleja, puede ser necesario planificar el alargamiento de la extremidad más corta.
El alargamiento puede afectar al fémur, a la tibia o, en determinadas patologías, a otros segmentos del esqueleto.
En los niños con deformidades congénitas importantes, el tratamiento puede organizarse en varias fases a lo largo de los años de crecimiento. El objetivo no es simplemente ganar centímetros, sino preservar las articulaciones, la alineación, la función y las proporciones de la extremidad.
Más información: Alargamiento de las extremidades: técnicas e indicaciones
¿Por qué es especialmente importante elegir al especialista adecuado para un niño?
Una deformidad pediátrica puede requerir seguimiento durante muchos años y, en algunos casos, varias fases de tratamiento hasta que finalice el crecimiento.
Por este motivo, al tratar patologías congénitas, dismetrías o deformidades progresivas, no es suficiente elegir únicamente el centro en el que se realizará una posible intervención.
Es especialmente importante elegir al médico que pueda seguir al niño durante todos los años de crecimiento, conocer su historia clínica, comparar las pruebas a lo largo del tiempo y decidir cuándo es realmente necesario intervenir.
Incluso un procedimiento correctamente realizado puede no alcanzar el resultado deseado si se lleva a cabo en el momento equivocado. Por el contrario, una planificación adecuada puede permitir aprovechar el crecimiento del niño y reducir la complejidad de determinados tratamientos.
La continuidad de la atención con el mismo especialista representa, por tanto, una parte fundamental del proceso terapéutico.
El Dr. Daniele Pili y la cirugía reconstructiva pediátrica de las extremidades
El Dr. Daniele Pili, especialista en Ortopedia y Traumatología, se dedica a la cirugía reconstructiva de las extremidades, la corrección de deformidades, el tratamiento de dismetrías y el alargamiento de las extremidades.
La evaluación de los pacientes pediátricos con deformidades congénitas o adquiridas se realiza teniendo en cuenta no solo la situación actual, sino también toda la evolución prevista durante el crecimiento.
El objetivo es definir un tratamiento personalizado que permita, siempre que sea posible, preservar la función, corregir la deformidad y lograr la mejor simetría posible entre las extremidades al finalizar el crecimiento.
¿Cuándo debe solicitarse una evaluación especializada?
Es aconsejable realizar una evaluación especializada cuando los padres observan:
- una pierna más corta que la otra;
- una cojera persistente;
- piernas muy arqueadas o rodillas muy valgas;
- una deformidad que empeora progresivamente;
- una asimetría evidente entre las dos extremidades;
- una deformidad presente desde el nacimiento;
- problemas aparecidos después de una fractura o una infección;
- el diagnóstico de una enfermedad rara que pueda alterar el crecimiento del esqueleto.
Un diagnóstico precoz no significa necesariamente que sea preciso intervenir de inmediato. En muchos casos permite planificar correctamente el futuro y elegir el momento más adecuado para el tratamiento.
Preguntas frecuentes sobre las patologías pediátricas y congénitas de las extremidades
¿Todos los niños con las piernas arqueadas o desalineadas necesitan tratamiento?
No. Durante el crecimiento existen variaciones fisiológicas de la alineación. Estas situaciones deben distinguirse de las deformidades patológicas, progresivas o asimétricas.
¿Una pierna más corta puede hacerse aún más corta respecto a la otra durante el crecimiento?
Sí. Si una extremidad crece más lentamente, la dismetría puede aumentar progresivamente. Por este motivo, es importante estimar la diferencia prevista al finalizar el crecimiento.
¿Cuándo puede utilizarse el crecimiento guiado?
El crecimiento guiado puede utilizarse en algunos niños con deformidades angulares que todavía tienen suficiente crecimiento residual. La indicación correcta y el momento de la intervención son fundamentales.
¿Qué es la epifisiodesis?
Es un procedimiento utilizado en casos seleccionados de dismetría para ralentizar o detener el crecimiento de la extremidad más larga, aprovechando el crecimiento residual para reducir progresivamente la diferencia.
¿Puede un niño someterse a un alargamiento de las extremidades?
Sí, cuando existe una indicación adecuada. El alargamiento puede utilizarse para tratar dismetrías importantes y determinadas patologías congénitas. Se planifica teniendo en cuenta el crecimiento, el estado de las articulaciones, las deformidades asociadas y las características individuales del paciente.
¿Las patologías congénitas siempre requieren cirugía?
No. Depende del diagnóstico y de la gravedad de la condición. Algunos niños necesitan principalmente seguimiento, mientras que otros pueden requerir una o varias intervenciones durante el crecimiento.
¿Durante cuánto tiempo debe realizarse el seguimiento de un niño con una deformidad?
En muchas patologías, el seguimiento puede continuar hasta alcanzar la madurez esquelética. El crecimiento puede modificar progresivamente las deformidades y las dismetrías, haciendo necesario adaptar el programa terapéutico a lo largo de los años.
¿Es más importante elegir el centro o al médico?
Ambos son importantes, pero en las patologías pediátricas progresivas tiene un valor especial la continuidad de la atención con el especialista que sigue al niño a lo largo del tiempo. La estrategia terapéutica puede tener que modificarse durante el crecimiento y algunas decisiones dependen del momento exacto en el que se realiza el tratamiento.